ALS, amyotrofisk lateral skleros, är namnet för en grupp neurodegenerativa sjukdomar där nervceller i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen dör. Detta leder till muskelförtvining och förlamning. Sjukdomen kan börja smygande eller mer sällsynt plötsligt med svaghet i tungan, en hand eller ett ben.
Det finns inget botemedel mot ALS, men det finns en bromsmedicin som gör att sjukdomen utvecklas något långsammare.
Forskarna kan ännu inte förklara varför sjukdomen uppstår. Många olika teorier har diskuterats. Mycket talar för nervcellsundergången kan utlösas av strukturförändrade äggviteämnen. Ärftliga faktorer är av stor betydelse i en liten andel av fallen (familjär ALS).
ALS - Symptom
ALS-relaterade besvär ser olika ut hos olika personer eftersom det finns flera typer av sjukdomen. Förlamningen kan börja i olika delar av kroppen och påverka talet och sväljningen. Vid andra sjukdomsformer börjar svagheten i en arm eller ett ben. Utmärkande för ALS är att kraftnedsättningen följs av att musklerna tillbakabildas, så kallad muskelatrofi. Man kan också få muskelkramper och muskelryckningar.
Oavsett i vilken form sjukdomen börjar så sprider sig svagheten vidare i kroppen. Försämringen sker gradvis och ofta i en jämn takt där muskelförtviningen slutligen gör det omöjligt att andas. Hos vissa patienter finns tendenser till kognitiv påverkan med en viss personlighetspåverkan och emotionell instabilitet.
Behandling av ALS
För att fastställa ALS behöver man genomgå en undersökning av neurolog. Vid misstanke om ALS kan diagnosen bekräftas med hjälp av undersökning av musklernas elektriska aktivitet, EMG (elektromyografi).
Det finns ingen botande behandling av ALS. Behandlingens mål är istället att bromsa sjukdomsförloppet och lindra de negativa effekterna av sjukdomen. Man försöker också kompensera för funktionsnedsättningarna.
Sedan mitten av nittiotalet finns en bromsmedicin. Den verkar genom att hämma frisättningen av signalämnet glutamat, vars skadliga effekter på nervcellerna då minskar. Medicinen har i de flesta fall förlängt överlevnaden med några månader. Symptombehandling kan innefatta lindring av muskelkramper, minska muskelspasmer, minska salivproduktionen samt att förhindra tvångsmässig gråt/skratt genom antidepressiv medicin.
Visste du att...
Varje år insjuknar cirka 220 personer i Sverige i ALS. De flesta är mellan 50 och 70 år.
KÄLLA: HJÄRNFONDEN
